.特发性肺纤维化（IPF）是病因不明的、慢性、进行性、纤维化间质性肺炎的一种特殊类型，全世界约有万人受其影响。IPF的特征是呼吸困难和肺功能逐渐恶化。IPF患者可能出现合并症，并影响其预后和自然病程。越来越多的证据表明，早期诊断和治疗合并症与治疗IPF同样重要。
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您是否了解IPF相关的合并症和并发症？通过以下5个问题快速检测。
01
关于IPF患者的肺动脉高压，以下哪项描述是正确的？
A.运动期间气体交换效率和峰值摄氧量不能充分预测IPF患者的肺动脉高压
B.IPF患者罕见肺动脉高压
C.肺动脉高压对IPF患者的死亡率无显著影响
D.体格检查中提示肺动脉高压的结果可能包括第二心音P2亢进。
图1IPF患者肺组织
答
案
与
解
析
D
体格检查提示可能存在肺动脉高压的结果包括第二心音P2亢进、S2固定分裂、三尖瓣反流性全收缩期杂音和脚肿。接着出现右心室肥大，胸骨左下缘右心室隆起，右心房压升高可引起颈静脉压升高。肺动脉高压是IPF患者的常见合并症，在接受肺移植评估或准备肺移植的患者中，有40%的患者可能会出现这种情况。一项研究发现，IPF患者肺动脉高压的最佳预测指标是运动期间的气体交换效率和峰值摄氧量。除有创性检测肺动脉压外，运动期间摄氧量峰值也可预测生存率。肺动脉高压与IPF患者生存率降低有关。根据严重程度不同，肺动脉高压可将IPF患者的预期寿命缩短至1年以下。02
关于IPF患者睡眠障碍，以下哪项是正确的？
A.IPF患者睡眠障碍的患病率约等于普通人群B.夜间低氧血症在IPF患者中很常见C.无证据显示IPF患者夜间低氧血症患病率增加D.目前无证据表明睡眠相关疾病与肺血管疾病发生发展有关
答
案
与
解
析
B
研究表明，夜间低氧血症在IPF患者中很常见。研究显示，清醒状态下血氧饱和度最低的IPF患者睡眠时氧饱和度下降最大，尤其在快速眼动睡眠期，随后会对生活质量和日间功能产生负面影响。夜间氧疗可能是一种潜在的姑息治疗。越来越多的研究显示，睡眠相关疾病是IPF患者的重要合并症。IPF患者睡眠结构改变、睡眠呼吸模式改变，及血氧饱和度降低。证据还表明，IPF患者阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）的患病率增加。近年来，关于IPF患者睡眠障碍，及其在睡眠和生活质量、疾病进展和疾病结局中可能作用的研究越来越多。其中一些研究提供的证据表明，IPF患者睡眠相关的氧饱和度降低可能在肺血管疾病的发展中发挥作用，并可能是死亡率增加的危险因素。
03
IPF急性加重（AE-IPF）包括以下哪项？
A.新发广泛的肺泡异常B.呼吸困难急性加重，通常持续1个月以上C.恶化可完全用心力衰竭或液体超负荷解释D.气管内抽吸或支气管肺泡灌洗证明无感染原因
答
案
与
解
析
A
近期，AE-IPF国际工作组修订了AE-IPF的定义和诊断标准。AE-IPF定义为急性、临床呼吸系统显著恶化，特征为新发广泛的肺泡异常。诊断标准包括呼吸困难急性恶化，持续时间通常不足1个月。
尽管在急性加重时，存在心力衰竭体征，但是不能完全解释呼吸功能恶化程度。
不再需要通过气管内抽吸或支气管肺泡灌洗证明无感染的原因。AE-IPF的诊断还需要CT扫描，即普通型间质性肺炎表现与双侧磨玻璃影和/或实变相叠加。
04
关于IPF患者胃食管反流（GERD），以下哪些描述是正确的？
A.IPF患者GERD患病率约等于普通人群
B.使用GERD药物与IPF患者的生存期延长无关
C.使用GERD药物与IPF患者HRCT扫描纤维化评分较高相关
D.在IPF患者中，OSA不是GERD的危险因素
答
案
与
解
析
D
在IPF患者OSA和GERD患病率均增加。但是，尚未发现OSA是IPF患者GERD的危险因素。在IPF患者中，使用GERD药物与较长的生存时间和HRCT扫描纤维化评分较低有关。
05
关于IPF患者肺气肿的说法，以下哪项是正确的？
A.IPF患者并发肺气肿是肺移植的禁忌症。
B.与男性相比，女性IPF患者更有可能合并肺气肿。C.约30%的IPF患者并发肺气肿。D.IPF患者合并肺气肿的发生率低于合并肺癌的发生率。
答
案
与
解
析
C
约30%的IPF患者并发肺气肿。并发肺气肿不能取消IPF患者考虑或评估进行肺移植的资格。男性IPF患者并发肺气肿比女性更普遍。高达22%的IPF患者共患肺癌，略低于合并患肺气肿的发生率。
医脉通编译整理自：
FastFiveQuiz:IdiopathicPulmonaryFibrosisComorbiditiesandComplications-medscape-July13,.
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